Environ 9 personnes atteintes d’un CCA péri-hilaire ou distal sur 10 (90 %) présentent une jaunisse indolore (pas de douleur abdominale), avec une coloration jaunâtre ou verdâtre de la peau et/ou du blanc des yeux
Avec le CCA intra-hépatique, seulement environ 1 personne sur 10 (10–15 %) présente une jaunisse
Environ 3 personnes sur 10 (20–40 %) ont des symptômes non spécifiques, le CCA étant alors diagnostiqué dans le cadre de tests sans lien avec la maladie